Evaluation of Ki-67, CD68 and Bcl-2 staining, dialysis and mortality in crescentic glomerulonephritis / Evaluación de tinción de Ki-67, CD68 y Bcl-2, diálisis y mortalidad en glomerulonefritis de crescéntica

ABSTRACT Introduction: Immunohistochemical staining of Ki-67, CD68 and Bcl-2 have been studied in glomerulonephritis. We aimed to assess these immunohistochemical staining features, hemodialysis initiation and 60 month mortality ratesin crescentic glomerulonephritis. Methods: In this retrospective study, patients, with a previous diagnosisof crescentic glomerulonephritis weredivided into two groups: Hemodialysis Initiated and Not Initiated groups. Kidney biopsy specimens'Ki-67, CD68 and Bcl-2 staining scores were defined as below 5% "0", 5-10% "+1", 11-20% "+2", over 20% "+3". Patients demographic, laboratory data, status ofhemodialysis initiation, and mortality wereobtained from medical records and immunohistochemical staining scores were compared between groups. Estimated glomerular filtration rates (eGFR) were assessed at 0, 6, and 12 months, except patients' ongoing hemodialysis. Results: A total of 56 patients were diagnosed as crescentic glomerulonephritis. Pauci-immune crescentic glomerulonephritis (58.9%) was the most common etiology. Hemodialysis was initiated in 36 patients. Mean age, baseline creatinine, urea, C-reactive protein levels were significantly higher and, hemoglobin and proteinuria levels were significantly lower in the Hemodialysis Initiated group. Immunohistochemical staining scores were not significantlydifferentbetween groups. In Hemodialysis Initiated group, 8.33% of patients were recovered from hemodialysis. Mortality rates were 44,4% and 10% in patients in the group of hemodialysis initiated and not initiated group respectively. When we combine the hemodialysis not initiated patients and patients recovered from hemodialysis;median eGFR atbaseline, 6th and 12th month were32.9, 43.9, and 58.0 mL/min/1.73m2, respectively (p=0.016). Conclusion: Hemodialysis initiation was associated with high mortality. Degree of immunohistochemical staining was similar in both groups. Increment in eGFR was documented in first year in patients, other than the ones on still on hemodialysis.

RESUMEN Introducción: Se ha estudiado la tinción inmunohistoquímica de Ki-67, CD68 y Bcl-2 en glomerulonefritis. Objetivo: Evaluar estas características de tinción inmunohistoquímica, el inicio de la hemodiálisis y la tasa de mortalidad a los 60 meses en la glomerulonefritis crescéntica. Material y métodos: En este estudio retrospectivo, los pacientes, con diagnóstico previo de glomerulonefritis crescéntica se dividieron en dos grupos: Hemodiálisis iniciada y no iniciada.La puntuación de tinción Ki-67, CD68 y Bcl-2 de las muestras de biopsia de riñón se definió del siguiente modo: por debajo del 5% "0", 5-10% "+1", 11-20% "+2", más del 20% "+3".Se compararon los siguientes datos en los pacientes: demografía, resultados de laboratorio, de iniciación de la hemodiálisis y la mortalidad obtenida de los registros médicos y las puntuaciones de tinción inmunohistoquímica entre los grupos.La Tasa de filtrado glomerular estimada(TFGe) fue evaluada a los 0, 6 y 12 meses,excepto en los pacientes en hemodiálisis en curso. Resultados: Un total de 56 pacientes fueron diagnosticados con glomerulonefritis crescéntica. La glomerulonefritis crescénticapauciinmune(58,9%) fue la etiología más común. Se inició hemodiálisis en 36 pacientes.La edad media, los niveles basales de creatinina, urea y proteína C reactiva fueron significativamente más altos, y los niveles de hemoglobina y proteinuria fueron significativamente más bajos en el grupo de Hemodiálisis Iniciada. Las puntuaciones de tinción inmunohistoquímica no fueron significativas entre los grupos. En el grupo de Hemodiálisis Iniciada 8,33% de los pacientes recuperó función renal y salió de diálisis. La tasa de mortalidad en el grupo de Hemodiálisis no Iniciada fue del 10,0% y en el grupo que inicio HD del 44%. Cuando combinamos los pacientes Hemodiálisis no Iniciada y los pacientes recuperados de hemodiálisis la mediana de TGFe en la línea de base, 6º y 12º mes fue 32,9, 43,9 y 58,0 mL/minuto/1,73m2, respectivamente (p<0,016). Conclusión: El inicio de la hemodiálisis se asoció con una alta mortalidad. El grado de tinción inmunohistoquímica fue similar en ambos grupos. El incremento de la TFGe se documentó en el primer año en pacientes distintos de los que aún estaban en hemodiálisis.

Granulomatose de Wegener: apresentação clínica e tratamento / Wegener´S Granulomatosis: clinical features and management

Granulomatose de Wegener (GW) é uma vasculite necrotizante granulomatosa sistêmica de pequenos vasos, que acomete principalmente o trato respiratório superior e rins. É enfermidade rara, tem altas taxas de morbidade e mortalidade, e pacientes com comprometimento renal têm pior evolução. Relatamos um caso desta relativamente rara enfermidade com o objetivo de revisar, na literatura, as opções terapêuticas, discutir o tratamento instituídoe suas complicações e enfatizar sua apresentação clínica. Paciente do sexo masculino, 69 anos, com quadro de rinossinusite crônica, epistaxe e ulceração de mucosa nasal acompanhadas de lesões purpúreas, hematúria, e insuficiência renal avançada de um mês de evolução apresentou ANCA-c positivo(até diluição de 1:640) e histologia renal com glomerulonefrite crescêntica esclerosante. Foi instituído tratamento agressivo com pulsoterapia(metilprednisolona), seguida de corticoterapia oral, porém, o paciente evoluiu para óbito com 15 dias do tratamento devido a choque séptico. Aapresentação clínica do paciente está de acordo com os relatos prévios da literatura, entretanto, o tratamento instituído foi diferente do recomendado: pulso de ciclofosfamida (CFA) e corticóide. Entretanto, questiona-se: a imunossupressão com CFA era a melhor opção terapêutica, diante da gravidade do processo infeccioso?

Wegener Granulomatosis (WG) is a rare disorder characterized by vasculitis of small arteries, arterioles and capillaries, necrotizing granulomatous lesionsof both upper and lower respiratory tract and glomerulonephritis. The entity carries high morbidity and mortality rates; renal involvement aggravates itsprognosis. A case of this relatively rare disease is reported aiming to review the literature regarding the therapeutic alternatives and discuss our treatmentchoice and the drug-associated complications emphasizing the clinical picture of the patient. A 69 year old man with chronic sinusitis, epistaxis, nasalulcerations, purpura, hematuria, and advanced renal insufficiency for one month, showed high c-ANCA level (positive until 1/640) and focal segmental glomerulonephritis with crescent formation and necrosis on renal histology. The patient was aggressively treated with methylprednisolone followed by oral corticosteroids. Despite 15 day therapy he died from septic shock. The patient’s clinical presentation agreed with the one found in previous studies, but the treatment chosen was different from the most frequent recommendation: cyclophosphamide and corticosteroids. Based on the course of the patient, a questions remains unanswered: would it be immunosuppressive therapy with cyclophosphamide the best choice in face of a severe infectious disease?